Safra yolları kanseri diğer adı ile kolanjioselluler karsinoma safrayı karaciğerden ince barsaklara taşıyan safra kanallarının kanserlerine verilen addır. Safra yollarını ilgilendiren diğer kanserler ise pankreas kanseri, safra kesesi kanseri ve ampulla vateri kanserleridir. Kolanjiosellüler karsinoma oldukça nadir görülen bir adenokarsinoma türüdür. Batı toplumunda her 100.000 kişi arasında 1 veya 2 kişide saptanmaktadır. Ancak yeni araştırmalar sonucunda son yıllarda kolanjiosellüler kanser insidansının giderek artış gösterdiği saptanmıştır.
SAFRA YOLLARI VE ANATOMİSİ
Safra yolları sistemi, karaciğerden safrayı toplayan duktus adı verilen ince kanallardan başlar. Duktuslar birleşerek sağ ve sol olmak üzere iki ana büyük kanal oluşturur. Karaciğerin içerisindeki safra kanallarına intrahepatik safra yolları adı verilir. Sağ ve sol safra kanalları karaciğere kan akımını sağlayan damarlarında bulunduğu hilus adı verilen yapının içerisinde birleşerek ana safra kanalını oluşturur. Safra kesesi ana safra kanalına sistik kanal adı verilen bir kanal vasıtasıyla bağlanmaktadır. Ana safra kanalı pankreasın içerisinden geçerken pankreas kanalıyla da birleştirerek duodenum olarak adlandıran ince barsakların ilk parçasına açılır.
Safra yolları kanserleri safra ağacı olarak adlandırılan safra sistemindeki lokalizasyonuna göre sınıflandırılmaktadır. Kanserlerin büyük çoğunluğu adenokarsinomdur. Safra yolları adenokarsinomları kanalların içerisinde yer alan mukus salgılayan hücrelerden kaynaklanmaktadır. Safra yolları adenokarsinomlarının genel adı kolanjioselluler karsinomdur. Kolanjio’nun Latince anlamı safra yolları ile ilişkili demektir. Safra yolları kanserlerinin karaciğer içerisindeki safra kanallarından kaynaklandığı zaman intrahepatik, karaciğer dışı safra yollarından kaynaklanıyorsa ekstrahepatık kolanjiosellüler karsinom adı verilmektedir.
Not. Tüm safra yolları tümörleri kanserojendir. Benign (nonkanseroz) safra yolları tümörleri denildiğinde akla safra yolları hamartomu ve adenomu akla gelmektedir.
Safra kanalları karaciğerden üretilen safrayı toplayan bir internet network ağı gibidir. Safra bu kanallardan sağ ve sol ana safra kanalına akar. Bu kanallarda birleşerek ana safra kanalını oluşturur. Ana safra kanalından gelen safra sistik kanal vasıtasıyla safra kesesinde depolanır. Yemekle birlikte safra kesesi kasılır ve safra sistik kanal vasıtasıyla tekrar ana safra kanalına akar. Ana safra kanalı ise safrayı ince barsağa aktarır.
Safra yolları kanserleri safra ağacı olarak adlandırılan safra sistemindeki lokalizasyonuna göre sınıflandırılmaktadır. Kanserlerin büyük çoğunluğu adenokarsinomdur. Safra yolları adenokarsinomları kanalların içerisinde yer alan mukus salgılayan hücrelerden kaynaklanmaktadır. Safra yolları adenokarsinomlarının genel adı kolanjioselluler karsinomdur. Kolanjio’nun Latince anlamı safra yolları ile ilişkili demektir. Safra yolları kanserlerinin karaciğer içerisindeki safra kanallarından kaynaklandığı zaman intrahepatik, karaciğer dışı safra yollarından kaynaklanıyorsa ekstrahepatık kolanjiosellüler karsinom adı verilmektedir.
Not. Tüm safra yolları tümörleri kanserojendir. Benign (nonkanseroz) safra yolları tümörleri denildiğinde akla safra yolları hamartomu ve adenomu akla gelmektedir.
Safra kanalları karaciğerden üretilen safrayı toplayan bir internet network ağı gibidir. Safra bu kanallardan sağ ve sol ana safra kanalına akar. Bu kanallarda birleşerek ana safra kanalını oluşturur. Ana safra kanalından gelen safra sistik kanal vasıtasıyla safra kesesinde depolanır. Yemekle birlikte safra kesesi kasılır ve safra sistik kanal vasıtasıyla tekrar ana safra kanalına akar. Ana safra kanalı ise safrayı ince barsağa aktarır.
İNTRAHEPATİK SAFRA YOLLARI KANSERLERİ
İntrahepatık safra yolları kanserleri karaciğer içi safra yollarının kanserleridir. Bu lokalizasyon tüm safra yolları kanserlerinin ancak %10’unu oluştururlar. Karaciğer içi kolanjıoselluler kanserler, karaciğer hücrelerinden gelişen hepatoselluler karsinom ile aynı kanser değildir. Bununla birlikte iki kanser bazı durumlarda aynı anda bulunabilmektedir.
EKSTRAHEPATİK SAFRA YOLLARI KANSERLERİ
Perihilar Safra Yolları Kanserleri (Klastkin Tümör)
Perihilar kanserler, sag ve sol safra kanallarının karaciğerden ayrılış noktasından kaynaklanan kanserlerdir. Klastkin kanserleri en sık görülen safra yolları kanserleridir.
Distal Safra Yolları Kanserleri
Distal safra yolları kanserleri, safra yollarının ince barsağa yakın tarafında gelişen kanserlere verilen isimdir. Bu kanserler pankreas ile yakın ilişkilidir. çünkü safra kanalı bu noktada duodenuma geçmeden pankreas ile yakın ilişki içerisindedir. Distal safra yolları kanserli hastalar pankreas kanserli ve ampulla vateri kanserli hastalar ile benzer klinik tablolara sahiptir. Bu nedenle benzer semptomları olan distal safra yolları kanseri, pankreas kanserleri ve ampulla vateri kanserlerine periampuller tümörler adı da verilmektedir.
Perihilar kanserler, sag ve sol safra kanallarının karaciğerden ayrılış noktasından kaynaklanan kanserlerdir. Klastkin kanserleri en sık görülen safra yolları kanserleridir.
Distal Safra Yolları Kanserleri
Distal safra yolları kanserleri, safra yollarının ince barsağa yakın tarafında gelişen kanserlere verilen isimdir. Bu kanserler pankreas ile yakın ilişkilidir. çünkü safra kanalı bu noktada duodenuma geçmeden pankreas ile yakın ilişki içerisindedir. Distal safra yolları kanserli hastalar pankreas kanserli ve ampulla vateri kanserli hastalar ile benzer klinik tablolara sahiptir. Bu nedenle benzer semptomları olan distal safra yolları kanseri, pankreas kanserleri ve ampulla vateri kanserlerine periampuller tümörler adı da verilmektedir.
EKSTRAHEPATİK SAFRA YOLLARI KANSERLERİ
İnflamatuvar barsak hastalıkları ve kesinleşmiş karaciğer hastalıklarına sahip hastalarda bu kanserlerin gelişimine oldukça fazla rastlanmaktadır. Bu nedenle bu hastalıklara sahip olan kişilere risk faktörü altında denilmektedir. Ancak bu hastalıklara sahip olmak illaki bu kanser gelişecek anlamına gelmemektedir veya terside bu hastalıkları olmayan insanlarda da kesin bu kansere yakalanmayacak anlamına gelmemektedir. Buradan çıkarılması gereken nokta bu hastalıklara sahip olan insanlar yakın doktor takibinde olmalıdır.
Kolanjioselluler Kanserler İçin Risk Faktörler
Primer Sklerozan Kolanjit
Kronik Ülseratif Kolit
Koledok Kistleri
Çin Karaciğer Kurdu İle Enfekte Olmak
Ekstrahepatik safra yolları kanserlerinin muhtemel belirtileri ağrı ve sarılıktır. Aşağıdaki şikâyetlerin olduğu durumlarda ekstrahepatik safra yolları kanserlerinden şüphelenilmeli ve gerektiğinde doktora başvurması gerekmektedir.
Sarılık ( gözlerin ve derinin sararması)
Karın ağrısı
Ateş
Kaşıntılı cilt
Ekstrahepatik safra yollar kanserlerinin tanı ve tedavisi için aşağıdaki testler kullanılmaktadır.
Fizik Muayene ve Öz-Soy Geçmiş: Genel sağlık sorunları ve bulguları saptamak amacıyla bazı testler yapılır. Hastalık ile ilişkili bulgular (şişlik ve sarılık gibi) aranır. Hastanın genel sağlık sorunları, alışkanlıkları, daha önce maruz kaldığı hastalık veya aldığı herhangi tedavisi var mı diye sorgulanır.
Ultrasonografı Değerlendirilmesi: Ultrasonografı yüksek enerjili ses dalgalarının dokulardan farklı oranda yansıması sonucunda elde edilen eko adı verilen bulguların bilgisayar ortamında görüntüye çevrilmesidir. Dokulardan farklı şekilde elde edilen bu ekolara sonogram adı verilir. Ayrıca görüntüler gelecekte değerlendirilmek üzere baskı da yapılabilir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT Scan): prosedür farklı acıdan x-ray ışını yardımıyla dokulardan detaylı görüntü alınmasını sağlar. Bu görüntüler bilgisayar ortamında resim şekline dönüştürülür. Dokuların daha iyi ve ayrıntılı görüntülenmesi ve olası hastalığın daha ayrıntılı saptanması amacıyla damardan kontrast maddeleri de enjekte edilebilir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) : Manyetik radyo dalgaları vasıtasıyla vücut iç bölgelerinin ayrıntılı görüntülenmesini sağlayan bilgisayar destekli prosedürdür. Bu işlem aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme ( NMRI) denir. Enjekte edilen kontras maddesi yardımıyla karaciğer, safra yolları, safra kesesi ayrıntılı olarak değerlendirilebilmektedir. Bu işleme MRCP (magnetik rezonans kolanjio pankreatikografi) adı verilir. Safra kesesi yakın damarlarının detaylı görüntülerini oluşturmak için boya maddesi damar içine enjekte edilebilir. Bu prosedüre ise MRA (magnetik rezonans anjiyografi) adı verilir.
ERCP ( endoskopik retrograd kolanjiografi): Karaciğerden safra kesesine, safra kesesinden ana safra yollarına ve ince barsaklara safra taşıyan kanal sistemini görüntülemek için X-ray ışınlarını kullanan prosedürdür. Bazen safra kesesi kanseri bu kanalları daraltarak veya tıkayarak safra akımının yavaşlamasına veya tıkanmasıyla sarılığa neden olur. Endoskop ( ince ışıklı tüp) ağız, yemek borusu ve mideden geçilerek ince bağırsağın ilk bölümüne gelir. İnce kateter (küçük bir tüp ) endoskobun içerisinden safra kanallarının içerisine doğru iletilir. Boya maddesi kanallar içine kateter aracılığıyla enjekte edilir ve bu esnada X-ray ışınları yardımıyla görüntü elde edilir. Şayet bu kanallar tümör tarafından tıkanırsa ince tüp, tıkanıklığı gidermek için kanal içine yerleştirilebilir. Stent kanalı açık tutmak için yerleştirilir ve bu esnada doku örnekleri de alınabilir. Ancak kısa süre içinde tümör stentide tıkanmasına neden olmaktadır.
PTC (Perkütan Transhepatik Kolanjiografi): Karaciğer ve safra yollarının X ray yardımıyla görüntülenmesi işlemidir. İnce bir iğne kaburga altından deri yoluyla karaciğer içerisine yerleştirilir. Boya karaciğer veya safra yolları içine enjekte edilir ve röntgen alınır. Şayet tıkanık mevcutsa safra, ince esnek bir tüple ( stent ) bazen vücut dışındaki bir torbaya bazen de ince barsaklara iletilir.
Biyopsi: Alınan doku örnekleri, olası kanser olasılığı nedeniyle patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Doku örnekleri x-ray altında veya ultrasonografi altında lokal anestezi yardımıyla ince uzun bir iğne yardımıyla yapılabilir. Buna ince iğne aspirasyon biyopsisi adı verilir. Biyopsi PTK veya ERCP sırasında da alınabilir. Biyopsi ameliyat sonrası tümör çıkarıldıktan sonrada yapılabilir.
Karaciğer Fonksiyon Testleri: Kan örneklenmesinde karaciğer tarafından salınan bazı maddelerin miktarının ölçülmesine dayanan bir prosedürdür. Bu maddelerden herhangi birinin kanda yüksek oranda saptanması safra yolları kanserinin bir belirteci olabilir.
Kolanjioselluler Kanserler İçin Risk Faktörler
Primer Sklerozan Kolanjit
Kronik Ülseratif Kolit
Koledok Kistleri
Çin Karaciğer Kurdu İle Enfekte Olmak
Ekstrahepatik safra yolları kanserlerinin muhtemel belirtileri ağrı ve sarılıktır. Aşağıdaki şikâyetlerin olduğu durumlarda ekstrahepatik safra yolları kanserlerinden şüphelenilmeli ve gerektiğinde doktora başvurması gerekmektedir.
Sarılık ( gözlerin ve derinin sararması)
Karın ağrısı
Ateş
Kaşıntılı cilt
Ekstrahepatik safra yollar kanserlerinin tanı ve tedavisi için aşağıdaki testler kullanılmaktadır.
Fizik Muayene ve Öz-Soy Geçmiş: Genel sağlık sorunları ve bulguları saptamak amacıyla bazı testler yapılır. Hastalık ile ilişkili bulgular (şişlik ve sarılık gibi) aranır. Hastanın genel sağlık sorunları, alışkanlıkları, daha önce maruz kaldığı hastalık veya aldığı herhangi tedavisi var mı diye sorgulanır.
Ultrasonografı Değerlendirilmesi: Ultrasonografı yüksek enerjili ses dalgalarının dokulardan farklı oranda yansıması sonucunda elde edilen eko adı verilen bulguların bilgisayar ortamında görüntüye çevrilmesidir. Dokulardan farklı şekilde elde edilen bu ekolara sonogram adı verilir. Ayrıca görüntüler gelecekte değerlendirilmek üzere baskı da yapılabilir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT Scan): prosedür farklı acıdan x-ray ışını yardımıyla dokulardan detaylı görüntü alınmasını sağlar. Bu görüntüler bilgisayar ortamında resim şekline dönüştürülür. Dokuların daha iyi ve ayrıntılı görüntülenmesi ve olası hastalığın daha ayrıntılı saptanması amacıyla damardan kontrast maddeleri de enjekte edilebilir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) : Manyetik radyo dalgaları vasıtasıyla vücut iç bölgelerinin ayrıntılı görüntülenmesini sağlayan bilgisayar destekli prosedürdür. Bu işlem aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme ( NMRI) denir. Enjekte edilen kontras maddesi yardımıyla karaciğer, safra yolları, safra kesesi ayrıntılı olarak değerlendirilebilmektedir. Bu işleme MRCP (magnetik rezonans kolanjio pankreatikografi) adı verilir. Safra kesesi yakın damarlarının detaylı görüntülerini oluşturmak için boya maddesi damar içine enjekte edilebilir. Bu prosedüre ise MRA (magnetik rezonans anjiyografi) adı verilir.
ERCP ( endoskopik retrograd kolanjiografi): Karaciğerden safra kesesine, safra kesesinden ana safra yollarına ve ince barsaklara safra taşıyan kanal sistemini görüntülemek için X-ray ışınlarını kullanan prosedürdür. Bazen safra kesesi kanseri bu kanalları daraltarak veya tıkayarak safra akımının yavaşlamasına veya tıkanmasıyla sarılığa neden olur. Endoskop ( ince ışıklı tüp) ağız, yemek borusu ve mideden geçilerek ince bağırsağın ilk bölümüne gelir. İnce kateter (küçük bir tüp ) endoskobun içerisinden safra kanallarının içerisine doğru iletilir. Boya maddesi kanallar içine kateter aracılığıyla enjekte edilir ve bu esnada X-ray ışınları yardımıyla görüntü elde edilir. Şayet bu kanallar tümör tarafından tıkanırsa ince tüp, tıkanıklığı gidermek için kanal içine yerleştirilebilir. Stent kanalı açık tutmak için yerleştirilir ve bu esnada doku örnekleri de alınabilir. Ancak kısa süre içinde tümör stentide tıkanmasına neden olmaktadır.
PTC (Perkütan Transhepatik Kolanjiografi): Karaciğer ve safra yollarının X ray yardımıyla görüntülenmesi işlemidir. İnce bir iğne kaburga altından deri yoluyla karaciğer içerisine yerleştirilir. Boya karaciğer veya safra yolları içine enjekte edilir ve röntgen alınır. Şayet tıkanık mevcutsa safra, ince esnek bir tüple ( stent ) bazen vücut dışındaki bir torbaya bazen de ince barsaklara iletilir.
Biyopsi: Alınan doku örnekleri, olası kanser olasılığı nedeniyle patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Doku örnekleri x-ray altında veya ultrasonografi altında lokal anestezi yardımıyla ince uzun bir iğne yardımıyla yapılabilir. Buna ince iğne aspirasyon biyopsisi adı verilir. Biyopsi PTK veya ERCP sırasında da alınabilir. Biyopsi ameliyat sonrası tümör çıkarıldıktan sonrada yapılabilir.
Karaciğer Fonksiyon Testleri: Kan örneklenmesinde karaciğer tarafından salınan bazı maddelerin miktarının ölçülmesine dayanan bir prosedürdür. Bu maddelerden herhangi birinin kanda yüksek oranda saptanması safra yolları kanserinin bir belirteci olabilir.
