Primer sklerozan kolanjit (PSK), hem intrahepatik, hem de ekstrahepatik safra yollarını tutan, kronik kolestatik bir karaciğer hastalığıdır. İlerleyici inflamasyon ve fibrozis ile karakterize bir hastalık olup, semptomatik hastaların yarısında biliyer siroz ve yaklaşık % 30’unda kolanjiokarsinom ile sonlanır.
Hastaların dörtte üçü erkektir ve yaş ortalaması 40’tır. İnflamatuar barsak hastalıklarıyla, özellikle de ülseratif kolit ile yakın ilişkisi vardır. İnflamatuar barsak hastalığı (İBH) ile beraber olan primer sklerozan kolanjit hastalarının % 87’sinde ülseratif kolit, % 13’ünde Crohn hastalığı saptanmıştır. PSK hastalarının % 75’i İBH ile beraberdir.
Klasik bir otoimmün hastalık değildir; ama bir immün sistemmedikal tedavi hastalığıdır.
Bilimsel araştırmalar, tanı konulduğu andan itibaren ortalama sürvinin 9-12 yıl olduğunu göstermektedir. Terminal dönemde yapılan karaciğer nakli, sürviye yaklaşık bir 5 yıl daha katmaktadır.
ERCP ile yapılan kolanjiografi, PSK tanısında “altın standart”tır.
Manyetik rezonans kolanjiopankreatikografi (MRCP) PSK tanısında ERCP’nin yerini almaktadır. MRCP %90 oranında spefifik ve duyarlı sonuçlar vermektedir.
Hastaların dörtte üçü erkektir ve yaş ortalaması 40’tır. İnflamatuar barsak hastalıklarıyla, özellikle de ülseratif kolit ile yakın ilişkisi vardır. İnflamatuar barsak hastalığı (İBH) ile beraber olan primer sklerozan kolanjit hastalarının % 87’sinde ülseratif kolit, % 13’ünde Crohn hastalığı saptanmıştır. PSK hastalarının % 75’i İBH ile beraberdir.
Klasik bir otoimmün hastalık değildir; ama bir immün sistemmedikal tedavi hastalığıdır.
Bilimsel araştırmalar, tanı konulduğu andan itibaren ortalama sürvinin 9-12 yıl olduğunu göstermektedir. Terminal dönemde yapılan karaciğer nakli, sürviye yaklaşık bir 5 yıl daha katmaktadır.
ERCP ile yapılan kolanjiografi, PSK tanısında “altın standart”tır.
Manyetik rezonans kolanjiopankreatikografi (MRCP) PSK tanısında ERCP’nin yerini almaktadır. MRCP %90 oranında spefifik ve duyarlı sonuçlar vermektedir.
Medikal Tedavi
Patogenezinin bilinmiyor olması, PSK için etkili bir tedavi yönteminin geliştirilmesini de imkansız kılmaktadır. Hastalığın transplantasyon dışında herhangibir cerrahi tedavi yoktur.
Safra yollarında genel bir skleroz varsa da, bazen ana safra yollarındaki darlıklar dominanttır.
PSK hastalarının %10’unda semptomatik kolanjiokarsinom gelişmektedir.
PSK’te en etkili tedavi günümüzde ursodeoksikolik asit ve endoskopik dilatasyonların kombine edilmesiyle sağlanmaktadır. PSK’te transplantasyon dışında hiçbir cerrahi girişimin yeri yoktur.
Safra yollarında genel bir skleroz varsa da, bazen ana safra yollarındaki darlıklar dominanttır.
PSK hastalarının %10’unda semptomatik kolanjiokarsinom gelişmektedir.
PSK’te en etkili tedavi günümüzde ursodeoksikolik asit ve endoskopik dilatasyonların kombine edilmesiyle sağlanmaktadır. PSK’te transplantasyon dışında hiçbir cerrahi girişimin yeri yoktur.
